SINDROMI EOSINOFILICHE
Le sindromi eosinofiliche sono un gruppo di malattie da causa nota o sconosciuta, caratterizzate da una iperproduzione di alcune cellule del sangue, gli eosinofili, che si accumulano e sono causa di infiltrati polmonari e a carico di altri organi.
Caratteristicamente, gli alveoli polmonari risultano riempiti da eosinofili. È possibile riscontrare anche tappi di muco nei bronchioli e infiltrazione a livello dei vasi.
La polmonite eosinofila è a volte detta sindrome degli infiltrati polmonari con eosinofilia (IPE).
Eziologia e fisiopatologia
Le cause possono essere di diversa natura tra cui infezioni, tossicità da farmaci, esposizione a sostanze sensibilizzanti chimiche e a miceti. Tuttavia, nella maggior parte dei casi le polmoniti eosinofile hanno un’eziologia sconosciuta.
Le polmoniti eosinofile sono spesso associate con l’asma bronchiale.
La polmonite eosinofila semplice, conosciuta con il nome di Sindrome di Löffler, può essere associata ad una forma di asma lieve.
Le polmoniti eosinofile non associate all’asma comprendono le polmoniti eosinofile acute, la sindrome eosinofilia-mialgia e la sindrome da ipereosinofilia.
Gli infiltrati polmonari occasionalmente compaiono insieme alla presenza di altri sintomi che suggeriscono il coinvolgimento di altri organi: dolori muscolari, astenia, eruzione cutanea e l’indurimento dei tessuti molli che richiamano l’aspetto della cute dei pazienti affetti da sclerodermia.
Può essere presente infatti anche il coinvolgimento di altri organi come il cuore, il fegato, la milza, il sistema nervoso centrale, la cute e l’intestino oltre quello dei polmoni.
Sintomi e segni
I sintomi e i segni possono essere sia lievi che potenzialmente letali.
La febbre, la perdita di peso e l’anemia sono frequenti.
A livello polmonare, La sindrome di Löffler può comprendere febbre non elevata, sintomatologia respiratoria minima (o assente) e rapida risoluzione.
Altre forme di sindrome IPE danno febbre con sintomi di asma bronchiale, compresi la tosse, il respiro sibilante e la dispnea a riposo.
Altri sintomi comuni presenti all’esordio della malattia sistemica possono essere:
- Rash cutaneo
- Sintomi cardiologici
- Sintomi gastrointestinali
- Sintomi neurologici
Diagnosi
I test iniziali per valutare il coinvolgimento dei vari organi sono:
- Analisi del sangue, inclusi enzimi epatici, creatinchinasi, funzionalità renale e troponina
- Elettrocardiogramma
- Ecocardiogramma
- Test di funzionalità polmonare
- Radiografia del torace
- TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT)
- TAC addome
- Biopsie tessutali e studi supplementari
Terapia
Gli obiettivi generali della terapia sono la riduzione della conta assoluta degli eosinofili (AEC), il miglioramento dei segni e dei sintomi e la prevenzione della progressione della malattia.
Talvolta la malattia può essere benigna, autolimitante e non richiedere alcun trattamento.
In altri casi, la terapia con corticosteroidi è in genere decisamente efficace e talvolta tale trattamento può essere salvavita.
Quando è presente l’asma bronchiale, è indicata la specifica terapia dell’asma in associazione.
