DESCRIZIONE GENERALE MALATTIE RARE DEL POLMONE
Le malattie rare del polmone sono un gruppo eterogeneo formato da più di 250 patologie.
Una malattia rara è definita come una condizione caratterizzata da una prevalenza inferiore a 5 casi ogni 10.000 persone.
La parte del polmone che spesso risulta essere colpita da queste malattie è l’interstizio polmonare, uno spazio virtuale che si trova tra gli alveoli e i vasi sanguigni e che garantisce il regolare svolgimento degli scambi gassosi all’interno del polmone e la corretta ossigenazione del sangue. Quando l’interstizio viene colpito dalla malattia va incontro ad un’infiammazione e viene sostituito da un tessuto cicatriziale non funzionale, compromettendo la capacità del polmone di assorbire l’ossigeno incamerato.
Alcune delle problematiche comuni per quanto riguarda queste malattie sono il loro riconoscimento e la successiva diagnosi.
Molto spesso i dati epidemiologici sono sottostimati ed imprecisi perché queste malattie risultano di difficile individuazione e diagnosi.
Tuttavia, la crescente diffusione di metodiche di diagnosi all’avanguardia come la TAC ad alta risoluzione e le nuove tecniche di biopsia polmonare mini-invasive, hanno notevolmente migliorato le criticità diagnostiche legate ad alcune di queste patologie polmonari.
