FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA (IPF)
La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è la malattia respiratoria rara più frequente in Italia.
Si caratterizza per la deposizione di tessuto connettivo o “cicatriziale” nei polmoni. In pratica il normale tessuto polmonare viene sostituito da un tessuto inerte, riparatore. Ciò comporta un “indurimento” del polmone ed in via definitiva altera la normale ossigenazione del sangue.
Le cause
Purtroppo ad oggi non esiste una causa nota di malattia.
Con grande probabilità si tratta di una malattia genetica di cui però non è stato identificato il gene responsabile. Si riscontra inoltre una certa relazione con il fumo (il 60% dei malati fuma o ha fumato).
Chi colpisce?
La IPF può manifestarsi a qualsiasi età anche se le fasce d’età più colpite risultano quelle che vanno dai 50 ai 60 anni con una lieve prevalenza negli uomini (Maschi/Femmine 1.5/1).
Come si manifesta?
I sintomi più comuni sono l’insorgenza di tosse secca e stizzosa e mancanza di fiato inizialmente per sforzi più intensi ( ad esempio mentre si corre) poi per sforzi più lievi (mentre si passeggia) ed infine a riposo. A questi possono accompagnarsi febbricola, stanchezza e dimagrimento.
Diagnosi
La diagnosi non è semplice ed è necessario valutare attentamente la storia del paziente, facendo attenzione ai minimi particolari. Poi si passa ad esaminare il paziente dando grande peso all’ascoltazione del torace. Successivamente si eseguono delle prove di funzionalità respiratoria volte a valutare la capacità respiratoria, la diffusibilità dei gas e la resistenza allo sforzo (spirometria, DLCO, test del cammino).
Di particolare importanza diagnostica risulta inoltre essere, non tanto la semplice radiografia del torace ma la TC ad alta risoluzione (esame eseguito senza mezzo di contrasto) che fornisce importantissime informazioni.
Nei casi in cui non sia possibile riconoscere la IPF dalla sola TC ad alta risoluzione, potrebbe essere necessario ricorrere ad una biopsia polmonare.
Un altro elemento fondamentale per la diagnosi della malattia è il team multidisciplinare, spesso composto dallo Pneumologo, da un Radiologo, da un Chirurgo Toracico e da un Reumatologo. Questo gruppo di specialisti ha il compito di discutere collegialmente i casi più complessi al fine di raggiungere le diagnosi definitiva di IPF.
Le cure
Fino a qualche anno fa i pazienti colpiti da IPF venivano curate con farmaci a base di cortisone (che ha un’azione antinfiammatoria). In alcuni casi si aggiungevano anche farmaci che diminuiscono le difese immunitarie in modo da frenare la crescita di tessuto connettivo (es. l’azatioprina e la ciclofosfamide). Purtroppo solo una piccola percentuale di malati, però, traeva giovamento da queste cure.
Spesso infatti tale terapia non risultava efficace nella IPF ed in alcuni casi addirittura poteva peggiorare il naturale decorso clinico. La ricerca fortunatamente è andata avanti ponendo nelle mani del clinico altri mezzi per poter affrontare la malattia.
Da recente sono stati messi in commerci due farmaci fondamentali per trattare la IPF, si tratta del Pirfenidone e del Nintedanib.
Il primo è un farmaco a cui si attribuiscono capacità antifibrotiche ed antiproliferative, il secondo blocca l’attività di alcuni enzimi implicati nei processi di produzione del tessuto fibrotico osservato nella IPF.
Per entrambi, sembrerebbero rallentare il decorso della malattia o addirittura frenarla nella migliore delle ipotesi. Tali farmaci sono attualmente prescrivibili dai centri prescrittori di riferimento.
Esistono inoltre diversi studi clinici in corso che stanno testando l’efficacia di nuovi farmaci antifibrotici che si spera a breve possano dare risultati positivi così da poter esser usati sempre più afficacemente nella IPF.
